Sarcoma di Ewing: cosa sapere
Il sarcoma di Ewing è una forma di cancro alle ossa che di solito colpisce bambini e adolescenti.
Il sarcoma di Ewing può essere molto aggressivo, ma le cellule tendono a rispondere bene alla radioterapia. Idealmente, i medici diagnosticano il cancro prima che si sia diffuso.
Secondo la National Library of Medicine, circa 250 bambini negli Stati Uniti ricevono una diagnosi di sarcoma di Ewing ogni anno.
In questo articolo, scopri di più sul sarcoma di Ewing, compresi i sintomi, le cause e le opzioni di trattamento.
Cos'è il sarcoma di Ewing?
Il sarcoma di Ewing è un raro tipo di cancro che di solito inizia nell'osso - tipicamente nel bacino, nella parete toracica o nelle gambe - e si verifica principalmente nei bambini e negli adolescenti.
Il dottor James Ewing descrisse per la prima volta il sarcoma di Ewing nel 1921. Identificò le cellule tumorali che sembravano diverse dalle cellule dell'osteosarcoma, un altro tipo di tumore osseo.
I medici possono anche riferirsi a questo tipo di cancro come alla famiglia di tumori Ewing. Questi tumori hanno cellule distinte che di solito rispondono bene ai trattamenti con radiazioni.
Questo raro tipo di cancro rappresenta solo l'1,5% di tutti i tumori infantili ed è il secondo tipo di cancro alle ossa più comune nell'infanzia, dopo l'osteosarcoma.
Cause
Sebbene i ricercatori non siano sicuri del motivo per cui alcune persone sviluppano il sarcoma di Ewing, hanno identificato mutazioni in alcuni geni nelle cellule tumorali che causano questo cancro.
Questi includono il EWSR1 gene sul cromosoma 22 e il FLI1 gene sul cromosoma 11.
Queste mutazioni genetiche si verificano spontaneamente durante la vita di una persona. L'individuo non li eredita da un membro della famiglia.
Non ci sono fattori di rischio noti per il sarcoma di Ewing che rendono una persona più propensa di un'altra a sviluppare questo cancro.
Sintomi
Il sarcoma di Ewing può causare i seguenti sintomi:
- un osso che si rompe facilmente o senza una chiara causa
- febbri
- un nodulo sotto la pelle che di solito è morbido e caldo al tatto
- dolore nella zona interessata, come braccia, schiena, petto, gambe o bacino
- gonfiore nella zona interessata
Si stima che l'87% dei sarcomi di Ewing siano sarcomi dell'osso. Gli altri tipi si formano nei tessuti molli, come la cartilagine, che circondano le ossa.
Il sarcoma di Ewing può diffondersi ad altre aree del corpo. I medici chiamano questo processo metastasi.
Aree in cui il cancro può diffondersi per includere altre ossa, midollo osseo e polmoni.
I medici classificano il sarcoma di Ewing come uno dei tre tipi in base alla sua estensione:
- Sarcoma di Ewing localizzato: il cancro non si è diffuso ad altre parti del corpo ma potrebbe essersi diffuso ad altri linfonodi vicini.
- Sarcoma metastatico di Ewing: il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, come i polmoni, il midollo osseo o altre ossa.
- Sarcoma di Ewing ricorrente: una persona ha già avuto il sarcoma di Ewing ed è tornato.
Diagnosi
Credito immagine: Redini F e Heymann D, 2015.
Prima di diagnosticare il sarcoma di Ewing, un medico prenderà la storia medica completa di una persona e chiederà loro quali sintomi stanno avendo, quando li hanno notati e cosa li rende migliori o peggiori. Eseguiranno anche un esame fisico approfondito, concentrandosi sull'area interessata.
Un medico di solito consiglia uno studio di imaging per visualizzare l'osso o le ossa. Questi test includono:
- scansioni ossee
- Scansioni TC
- Risonanza magnetica
- Raggi X
Se sembra che possa essere presente un tumore, un medico eseguirà una biopsia, che prevede il prelievo di un campione di tessuto osseo. Invieranno questo tessuto a un laboratorio, dove uno specialista chiamato patologo verificherà la presenza di cellule cancerose.
Un medico può anche ordinare esami del sangue, una biopsia del midollo osseo e altre scansioni quando necessario. Questi test possono aiutare a determinare se il cancro si è diffuso in altri luoghi.
Trattamento
Un medico lavorerà con un team di specialisti del cancro e chirurghi per raccomandare e implementare trattamenti particolari.
I possibili trattamenti per il sarcoma di Ewing includono:
- Chemioterapia: la chemioterapia utilizza farmaci per uccidere le cellule tumorali in moltiplicazione. Spesso è il primo trattamento per il sarcoma di Ewing. Una persona riceverà solitamente la chemioterapia per 6-12 mesi.
- Radiazioni: la radioterapia consiste nell'uccidere le cellule cancerose con trattamenti con radiazioni ad alta energia. A volte, i medici prescrivono la radioterapia per ridurre un tumore o impedirne la diffusione.
- Chirurgia: in alcuni casi, un medico consiglierà di rimuovere chirurgicamente il tumore. Se un medico deve rimuovere molto osso, può raccomandare di sostituirlo con un innesto osseo o un osso artificiale.
- Cellule staminali: i medici possono utilizzare trapianti di cellule staminali dal midollo osseo di un donatore per incoraggiare una crescita sana delle cellule ossee.
I medici possono utilizzare una combinazione di trattamenti a seconda di quanto si è diffuso il cancro e della salute generale di una persona.
La ricerca su nuovi trattamenti per il sarcoma di Ewing è in corso. Alcuni medici possono informare i loro pazienti sugli studi clinici, che aiutano a testare nuovi trattamenti.
Complicazioni
Possibili complicazioni del sarcoma di Ewing includono:
- versamento pleurico, che è l'accumulo di liquido negli strati del tessuto polmonare
- problemi di respirazione
- debolezza o paralisi dei muscoli
Se il sarcoma di Ewing si è diffuso ad altre aree del corpo, può essere pericoloso per la vita. Per questo motivo, è fondamentale che un medico valuti i sintomi il più rapidamente possibile.
prospettiva
Secondo l'American Academy of Orthopaedic Surgeons, circa due terzi delle persone in cui il cancro non si è diffuso ad altre aree del corpo sopravvivono almeno 5 anni dopo la diagnosi.
Le persone che hanno maggiori probabilità di ottenere risultati positivi includono coloro che hanno:
- cancro che non si è diffuso
- cancro che risponde bene alla chemioterapia
- un tumore che si manifesta alle braccia o alle gambe, poiché il bacino è solitamente più difficile da trattare
- un tumore che un chirurgo può rimuovere completamente
La probabilità di successo del trattamento è diversa per ogni individuo, quindi le persone dovrebbero parlare con un medico delle prospettive previste per loro o per i loro figli.
Sommario
Il sarcoma di Ewing è un raro tipo di cancro che colpisce soprattutto i giovani.
Quando i medici lo rilevano abbastanza presto, la condizione di solito risponde bene al trattamento.
Chiunque noti segni o sintomi del sarcoma di Ewing, come un osso che si rompe senza una ragione apparente o un nodulo o gonfiore doloroso, dovrebbe parlare con un medico.
