Cos'è il pectus carinatum e può essere trattato?
Il pectus carinatum è una rara deformità della parete toracica che fa spingere lo sterno verso l'esterno invece di essere a filo contro il torace. È anche conosciuto come petto di piccione o petto di chiglia.
Quando si sviluppa la parete toracica, la cartilagine che collega le costole di solito si appiattisce lungo il torace. Nei casi di pectus carinatum, questa cartilagine cresce in modo anomalo, causando una crescita diseguale nelle aree in cui le costole si collegano allo sterno. Ciò causa l'aspetto esteriore della parete toracica.
Molto spesso, il pectus carinatum si sviluppa durante l'infanzia e diventa più pronunciato quando i bambini attraversano la pubertà. In alcuni casi, potrebbe non essere notato fino a quando un bambino non attraversa lo scatto di crescita dell'adolescenza.
In questo articolo, esaminiamo i sintomi associati al pectus carinatum, insieme alle possibili cause e ai fattori di rischio. Esaminiamo anche le opzioni di trattamento e le prospettive per questa condizione.
Fatti veloci sul pectus carinatum:
- Il pectus carinatum colpisce circa 1 bambino su 1.500.
- La condizione colpisce quattro volte più maschi rispetto alle femmine.
- Il pectus carinatum è la seconda anomalia toracica più comune osservata nei bambini.
Sintomi
Credito immagine: Tolson411, (2010, 13 febbraio)
Spesso, la spinta verso l'esterno dello sterno è l'unico sintomo che una persona sperimenta.
Alcune persone possono segnalare altri sintomi, come:
- mancanza di respiro, che è più comune durante l'esercizio
- tenerezza o dolore nelle aree di crescita anormale della cartilagine
- frequenti infezioni respiratorie
- asma
- stanchezza
- dolore al petto
- battito cardiaco accelerato
In alcuni bambini, l'aspetto del pectus carinatum può essere peggiore su un lato, con il lato opposto che sembra avere un tuffo in esso. Questo tuffo è chiamato pectus excavatum.
La condizione può anche essere associata a determinate condizioni mediche, tra cui:
- cardiopatia
- scoliosi, curvatura anormale della colonna vertebrale
- cifosi, dove la schiena è curva
- altre anomalie muscolo-scheletriche
- disturbi del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan
- modelli di crescita anormali
Tipi
Esistono due diversi tipi di pectus carinatum:
- Protuberanza condrogladiolare: questo tipo di pectus carinatum è anche chiamato "petto di pollo" ed è la forma più comune della condizione. Qui, le sezioni centrale e inferiore dello sterno si spingono in avanti.
- Protuberanza condromanubriale: questo tipo di pectus carinatum è anche chiamato "petto di piccione Pouter" ed è una forma più rara e complessa della condizione. Qui, lo sterno si sviluppa a forma di Z, con la sezione superiore che si spinge in avanti.
Cause e fattori di rischio
Il pectus carinatum è causato dallo sviluppo anormale della cartilagine che collega le costole.
La causa esatta non è nota. La condizione può funzionare nelle famiglie, tuttavia, quindi la genetica può essere un fattore di rischio.
Il pectus carinatum si verifica più frequentemente nelle persone che hanno condizioni genetiche specifiche. Queste condizioni includono:
- Sindrome di Marfan
- Sindrome di Ehlers-Danlos
- disturbi metabolici, come l'omocistinuria
- Sindrome di Noonan
- Sindrome di Morquio
- malattia delle ossa fragili
- Sindrome di Coffin-Lowery
- sindrome cardiofaciocutanea
- anomalie cromosomiche
Diagnosi
Per diagnosticare il pectus carinatum, un medico dovrà esaminare come sta crescendo lo sterno. Per fare questo, probabilmente richiederanno una radiografia del torace.
Un medico può anche richiedere test di funzionalità polmonare se la condizione sta causando sintomi respiratori. Le persone che manifestano sintomi legati al cuore possono anche aver bisogno di un elettrocardiogramma o di un ecocardiogramma.
La tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica per immagini (MRI) possono aiutare i medici nei casi più gravi. Se un medico sta considerando la chirurgia come forma di trattamento, questi test di imaging possono aiutare a pianificare l'operazione.
A seconda dell'aspetto del pectus carinatum, i medici possono anche decidere di testare condizioni correlate, come la scoliosi, la cardiopatia congenita e la sindrome di Marfan.
Se il bambino non ha ancora attraversato la pubertà, il medico può decidere di aspettare prima di decidere un ciclo di trattamento. In questo modo concederai loro il tempo di capire quale sarà l'approccio migliore.
Trattamento
Mentre alcuni bambini e adolescenti possono manifestare sintomi ed effetti collaterali dal pectus carinatum, la condizione è principalmente cosmetica. Il trattamento si basa sull'aspetto e sui sintomi.
Rinforzante
L'approccio terapeutico standard per il pectus carinatum nei bambini con una forma da lieve a moderata della condizione è il tutore ortesico. Ciò comporta un tutore su misura che si adatta all'esterno del torace.
Lo scopo del tutore è di esercitare una pressione sulla zona più colpita dalla condizione, per appiattirla al torace.
Per vedere eventuali effetti, un bambino dovrà indossare un tutore per almeno 8 ore al giorno per diversi mesi, secondo le istruzioni del medico. Un bambino potrebbe aver bisogno di indossare il tutore fino a quando non ha attraversato la pubertà.
Chirurgia
La chirurgia è di solito un'opzione solo per le persone quando un tutore toracico è stato inefficace o quando hanno superato la pubertà. Un medico può anche prendere in considerazione un intervento chirurgico per le persone i cui sintomi sono gravi.
La procedura di Ravitch è un'operazione chirurgica che comporta la rimozione della cartilagine anormale e il posizionamento dello sterno in una posizione normale all'interno del torace.
In alcuni casi, il chirurgo dovrà rompere lo sterno in modo da poterlo riposizionare accuratamente. Alcune persone potrebbero aver bisogno di una barra toracica in metallo posizionata temporaneamente all'interno del torace e collegata alle costole.
Prognosi
Nella maggior parte dei casi, la salute di un bambino non è influenzata dal pectus carinatum.
Il trattamento con un tutore toracico tende ad avere buoni risultati.
Porta via
Il pectus carinatum è una rara deformità della parete toracica in alcuni bambini e adolescenti che può essere causata da fattori genetici. È caratterizzato da uno sviluppo anormale nella parete toracica, che fa spingere lo sterno verso l'esterno invece di giacere piatto sulla parete toracica.
Il pectus carinatum in genere non causa seri problemi di salute. Tuttavia, può causare sintomi fastidiosi in alcuni bambini, tra cui mancanza di respiro, asma, dolore, affaticamento e battito cardiaco accelerato.
La prospettiva per i bambini con pectus carinatum è eccellente con l'uso di un tutore toracico. I tutori sono spesso efficaci per invertire l'aspetto esteriore dello sterno.
In alcune situazioni, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per correggere la deformità.
