Cosa sapere sulla sindrome di Miller Fisher
La sindrome di Miller Fisher, nota anche come sindrome di Fisher, è un disturbo neurologico caratterizzato da improvvisa debolezza del viso, perdita di riflessi e scarsa coordinazione.
La sindrome di Miller Fisher (MFS) è una condizione del nervo autoimmune rara. È una forma meno grave della sindrome di Guillain-Barré.
Continua a leggere per una panoramica della sindrome di Miller Fisher, inclusi sintomi, trattamento e tempo di recupero.
Cos'è MFS?
La MFS è una condizione neurologica a insorgenza improvvisa che causa problemi al sistema nervoso periferico, tra cui:
- coordinamento ed equilibrio
- perdita di riflessi
- caduta del viso
- problemi nel controllo delle palpebre
La MFS spesso segue una malattia virale, quindi molte persone manifestano sintomi di raffreddore, mono, diarrea o altre malattie prima che compaia la MFS.
La MFS è una variante più lieve della sindrome di Guillain-Barré (GBS). Entrambe sono considerate condizioni autoimmuni che si sviluppano quando il sistema immunitario attacca il sistema nervoso.
Lo GBS può causare debolezza, formicolio e paralisi agli arti. Le forme più gravi di questa sindrome possono rendere difficile la respirazione. Si stima che dal 5 al 10% delle persone con GBS sviluppi una paralisi respiratoria che richiede l'uso di un tubo di respirazione o di un ventilatore.
MFS di solito ha una buona prospettiva e la maggior parte delle persone inizia a riprendersi entro 2-4 settimane.Tuttavia, alcune persone sperimentano effetti duraturi e possono verificarsi ricadute.
In alternativa, i sintomi di MFS potrebbero segnalare l'inizio di GBS. Poiché GBS può causare problemi respiratori, i medici possono ricoverare persone con sintomi di MFS.
Quanto è comune MFS?
La MFS è una malattia rara. La sindrome di Guillain-Barré colpisce solo 1 persona su 100.000. MFS costituisce solo l'1-5% di questi casi nei paesi occidentali, ma di più a Taiwan e in Giappone.
Poiché la MFS è una condizione così rara, a volte può essere difficile da diagnosticare. Una persona che pensa di avere una di queste condizioni potrebbe aver bisogno di vedere uno specialista.
Sintomi
I sintomi della MFS di solito si manifestano rapidamente, il che la distingue da altre condizioni nervose a insorgenza graduale.
I tre sintomi principali di MFS sono:
- perdita di controllo dei movimenti del corpo, inclusa debolezza o movimenti incontrollati
- perdita di riflessi, in particolare alle ginocchia e alle caviglie
- debolezza del viso, incluso abbassamento del viso, difficoltà a tenere gli occhi aperti e visione offuscata
Per la maggior parte delle persone, i sintomi iniziano negli occhi. Molte persone con MFS hanno difficoltà a camminare e possono dondolare o camminare molto lentamente. Alcune persone sperimentano altri sintomi neurologici, come difficoltà a urinare.
Poiché la MFS spesso segue un'infezione virale, le persone con questa condizione possono anche avere i sintomi di una malattia virale.
Trattamento
Poiché MFS è causato da GBS e può progredire in GBS, il trattamento per le due condizioni è identico.
Secondo il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), ci sono due opzioni di trattamento principale per MFS. Il primo prevede un'iniezione di proteine chiamate immunoglobuline nelle vene (IV). L'approccio alternativo è un processo chiamato scambio di plasma, che è una procedura per purificare il sangue.
Lo scambio di plasma comporta la rimozione del plasma sanguigno, la sua pulizia e quindi il reinserimento nel corpo. Lo scambio di plasma può richiedere diverse ore ed è una procedura più difficile della terapia con immunoglobuline, quindi la maggior parte dei medici preferisce il trattamento EV con proteine immunoglobuliniche.
Alcune persone che hanno MFS potrebbero aver bisogno di trattamenti aggiuntivi per mantenere il loro corpo funzionante. Le persone che sviluppano GBS potrebbero dover utilizzare un ventilatore o un cardiofrequenzimetro e probabilmente richiederanno un monitoraggio continuo in ospedale.
Il trattamento non cura la condizione, ma può invece ridurre i tempi di recupero. Il trattamento di supporto può anche prevenire gravi complicazioni di GBS. La maggior parte delle persone guarisce dalla MFS e uno studio del 2007 suggerisce che il trattamento fa poca o nessuna differenza.
Lo studio ha scoperto che la terapia con immunoglobuline ha ridotto leggermente il periodo di tempo in cui alcune persone hanno avuto problemi agli occhi e problemi di movimento. Tuttavia, c'era poca differenza nei tempi di recupero tra coloro che avevano ricevuto un trattamento IV, scambio plasmatico e nessun trattamento. Lo studio ha concluso che né la terapia immunoglobulinica né la plasmaferesi hanno influenzato i risultati complessivi.
I tempi di recupero
Secondo il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), le persone con MFS iniziano a riprendersi da 2 a 4 settimane dopo aver notato per la prima volta i sintomi. Il recupero completo richiede più tempo, anche se la maggior parte delle persone si riprende bene entro circa 6 mesi. Meno del 3% delle persone con MFS sperimenta una ricaduta mesi o anni dopo.
Le persone la cui MFS progredisce in GBS hanno maggiori probabilità di sperimentare effetti a lungo termine. Si stima che il 30% delle persone con GBS soffra ancora di debolezza 3 anni dopo.
Cause
I sintomi della MFS sono dovuti a un particolare tipo di danno ai nervi. I nervi sono protetti da una sostanza chiamata mielina e quando la mielina è danneggiata, i nervi non possono funzionare normalmente. Questo processo è chiamato demielinizzazione.
I ricercatori suggeriscono che qualcosa, solitamente un'infezione, innesca il corpo a produrre un anticorpo che porta alla MFS. Questo anticorpo provoca danni ai nervi periferici, interessando gli occhi, i muscoli e talvolta la vescica.
Virus particolari inclusi Campylobacter jejuni, herpes simplex e micoplasma sono trigger comuni per GBS. Sebbene un'infezione di solito causi MFS, non è chiaro il motivo per cui alcune persone sviluppano questa sindrome e altre no.
Alcune persone sviluppano anche MFS o GBS a seguito di una vaccinazione o di un intervento chirurgico.
Diagnosi
I medici di solito diagnosticano GBS o MFS sulla base di un esame fisico e di una valutazione dei sintomi che una persona mostra, nonché della rapidità con cui sono comparsi i sintomi.
È essenziale che un medico escluda altre condizioni, in particolare quelle che possono essere emergenze mediche, come ictus o lesioni cerebrali. I medici possono eseguire scansioni di immagini sul cervello per testare queste condizioni e possono anche chiedere informazioni su malattie recenti, anamnesi e stile di vita.
Le analisi del sangue possono testare un anticorpo specifico chiamato anticorpo anti-GQ1b, che è tipicamente presente nelle persone con MFS o GBS. Un test nervoso chiamato test della velocità di conduzione nervosa o un prelievo spinale che rimuove un piccolo pezzo di liquido cerebrospinale può anche aiutare la diagnosi.
prospettiva
La maggior parte delle persone guarisce dalla MFS, alcune anche senza trattamento. Coloro che sviluppano GBS, tuttavia, possono sviluppare complicazioni gravi o addirittura pericolose per la vita. Una persona che pensa di avere la MFS non dovrebbe autodiagnosticare o presumere che i sintomi scompariranno da soli.
Poiché altri disturbi, come la poliomielite, l'ictus o il danno ai nervi, possono causare sintomi simili alla MFS, è essenziale cercare un test completo da un medico che conosca la salute neurologica.
Segnala tutti i sintomi a un medico, in particolare quelli che indicano problemi neurologici. Le difficoltà respiratorie dovrebbero sempre essere trattate come un'emergenza medica, quindi le persone che soffrono di debolezza o intorpidimento e difficoltà a respirare dovrebbero andare al pronto soccorso.
Sommario
La MFS è una condizione rara e poco conosciuta. I medici non capiscono ancora perché alcune persone sviluppano la MFS a seguito di una malattia, ma la maggior parte delle persone no.
Fornire a un medico informazioni complete sulla storia della salute e sui sintomi può garantire una diagnosi corretta e può persino aiutare i medici a comprendere meglio questa sindrome sconcertante.
